| Синдром Марфана входит под номером 154700 в систему табуляции МакКьюсика – ОMIM [46]. Перечисленные ниже состояния внешне очень напоминают синдром Марфана, но значительно отличаются по висцеральным поражениям, осложнениям и прогнозу. 1. Врожденная контрактурная арахнодактилия (ОMIM:121050) [47], 2. Семейная грудная аневризма аорты (ОMIM:132900) [48,49]; в прошлом это состояние именовали Эрдхеймовский некроз средней оболочки аорты, 3. Семейное расслоение аорты (ОMIM:132900) [50], 4. Семейная эктопия хрусталика (ОMIM:129600) [51], 5. Семейный марфаноидный габитус (возможно, ОMIM:154705) [52]. |
| НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ. РАССЛАИВАЮЩАЯ АНЕВРИЗМА АОРТЫ |
| АНЕВРИЗМА - расширение артерии, обусловленное слабостью стенки или ее разрушением. Она может быть одиночной или множественной. Аневризма может быть обусловлена врожденным заболеванием стенки сосуда, атеро- и артериосклерозом, травмой, сифилитическим и микотическим поражением. Иногда аневризма возникает за суженным участком сосуда (постстенотическая). По форме различают мешковидную и веретенообразную аневризму, ложную (стенка представлена фиброзной тканью) и истинную (в аневризме сохранена внутренняя оболочка сосуда). При одновременном поражении артерии и вены может развиться артериовенозная аневризма. В ряде случаев происходит отслойка внутренней оболочки артерии, при этом кровь расслаивает стенки сосуда, образуя скопление крови.-расслаивающая аневризма. |
