| Прионные болезни: общие сведения Группа нейродегенеративных заболеваний, связанных с накоплением в головном мозге прионов . Накопление патологического прионного белка в нервных и глиальных клетках сопровождается накоплением в них множества микроскопических вакуолей, которые придают ткани характерный губчатый вид. Прионы - это инфекционные агенты белковой природы, которые вызывают трансмиссивные спонгиформные энцефалопатии человека и животных [ Prusiner, ea 1991 ]. Уникальная особенность этих заболеваний заключается в том, что они могут возникать не только в результате инфекции, но и спорадически. Далее независимо от происхождения болезни, она передается инфекционным путем. В эту группу болезней входят куру , болезнь Крейтцфельдта-Якоба , болезнь Герстмана-Штросслера и летальная семейная инсомния . Обычно ее описывают совместно с вирусными инфекциями ЦНС, но их природа совершенно особая - они вызваны накоплением аномальной изоформы прионного белка (PrPSc) . Эта изоформа, как и нормальный прионный белок (PrPC) , кодируется геном PRNP , расположенным на коротком плече 20-й хромосомы . |
