| Прион - это продукт человеческого гена PrP расположенного в 20 хромосоме. Этот ген состоит из двух экзонов разделенных одним интроном. Экзон 1 и Экзон 2 транскрибируются независимо и две РНК сшиваются в одну мРНК. Эта мРНК содержит ORF (open reading fraim) или белок кодирующий район который транслируется в PrP белок. PrP белок является предшественником прионового белка и назван PrP 33-35. Белок PrP подвергается нескольким пост-трансляционным событиям, приводящим к прионовому белку PrP 27-30: 1. Гликозилирование по двум сайтам 2. Формирование дисульфидной связи между цистеиновыми остатками 3. Удаление N-концевого сигнального пептида 4. Удаление С-концевого гидрофобного сегмента 5. Присоединение фофсфатидилинозитол гликолипида к С-концу 6. Удаление N-концевых 57 аминокислот |
| Прионы – это белковые инфекционные агенты, кодирующиеся в нормальной или мутантной форме геномом хозяина, не обладающие автономными механизмами репликации и вызывающие в процессе развития инфекционного процесса накопление фибриллярных белков, ассоциирующихся в амилоид. Известны следующие прионные болезни человека: Куру (обнаружена среди туземцев народности форс на острове Новая Гвинея в 1953 г.), синдром Герстмана – Штраусслера – Шейнкера (1928, 1936 гг.), болезнь Крейтцфельда – Якоба (начало 20 гг. XX в.). Однако их этиологическая связь с прионами установлена лишь в последние годы. При этом высказываются опасения, что в недалеком будущем прионовые болезни могут представить для человека серьезную опасность. Судя по всему, в процессе изучения роли микроорганизмов в патологии человека и животных нас ожидает еще немало открытий. Так, при многих болезнях, ранее считавшихся неинфекционными, выявляется инфекционный агент. Можно считать установленной связь рака шейки матки, лимфомы Беркитта, назофарингеальной карциномы, первичной гепатоклеточной карциномы с вирусами. Сравнительно недавно установлена патогенетическая связь Helicobacter pylori с язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки. Среди людей, больных шизофренией и маниакально-депрессивным психозом, обнаружен высокий процент лиц, сероположительных к вирусу болезни Борна. |
| Прион - это обычный белок. Он есть у каждого из нас на поверхности нервных клеток. В своем нормальном состоянии его молекула скручена определенным образом. По какой-то причине она может раскрутиться и приобрести "неправильную" пространственную конфигурацию. "Неправильные" распрямленные молекулы прионов легко склеиваются друг с другом, на нервной клетке образуются белковые бляшки, и она погибает. На месте погибшей нервной клетки образуется пустота - вакуоль, заполненная жидкостью. Постепенно весь мозг превращается в дырчатую субстанцию, похожую на губку, и человек или животное погибает. Откуда берутся "неправильные" прионы? Причиной болезни (Крейтцфельдта-Якоба, например) может быть наследственная предрасположенность. Небольшая ошибка в нуклеотидной последовательности гена, кодирующе го прион, вызывает синтез "неправильных" белковых молекул с "раскрученной" конфигурацией. Вероятно, такие аномальные прионы у человека и животных при наличии генетической предрасположенности накапливаются с возрастом и в итоге вызывают полное разрушение нейронов головного мозга. Считается, что при попадании в организм человека или животного хотя бы одной раскрученной молекулы приона постепенно все остальные "нормальные" прионы начинают разворачиваться аналогичным образом. Каким образом "ненормальная" молекула приона разворачивает нормальную, неизвестно. Ученые ищут молекулу-посредник в этой цепи химических реакций, но пока безуспешно. |
| Прио?ны (от англ. proteinaceous infectious particles — белковые заразные частицы) — особый класс инфекционных агентов, чисто белковых, не содержащих нуклеиновых кислот, вызывающих тяжёлые заболевания центральной нервной системы у человека и ряда высших животных (т. н. «медленные инфекции»). |
